LABIOPALATOSHIZIS

LABIOPALATOSHIZIS

A. DEFINISI
Labiopalatoshizis merupakan suatu kelainan yang dapat terjadi pada daerah mulut, palatosizis (sumbing palatum) san labiosisi (sumbing bibir) yang terjadi akibat gagalnya jaringan lunak (struktur tulang) untuk menyatu selama perkembangan embrio (Aziz alimul, 2006)

Labiopalatoshizis adalah suatu kelainan bawaan dimana terdapat cacat/celah pada bibir dan palatum akibat terganggunya fungsi selama masa kehamilan (http://www.info-sehat.com)

Labioskizis/Labiopalatoskizis yaitu kelainan kotak palatine (bagian depan serta samping muka serta langit-langit mulut) tidak menutup dengan sempurna ( http://www.nityabersama.COM )
B. KLASIFIKASI
1. Berdasarkan organ yang terlibat
a. Celah di bibir (labioskizis)
b. Celah di gusi (gnatoskizis)
c. Celah di langit (palatoskizis)
d. Celah dapat terjadi lebih dari satu organ mis = terjadi di bibir dan langit-langit (labiopalatoskizis)
2. Berdasarkan lengkap/tidaknya celah terbentuk
Tingkat kelainan bibr sumbing bervariasi, mulai dari yang ringan hingga yang berat. Beberapa jenis bibir sumbing yang diketahui adalah :
a. Unilateral Incomplete. Jika celah sumbing terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan tidak memanjang hingga ke hidung.
b. Unilateral Complete. Jika celah sumbing yang terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.
c. Bilateral Complete. Jika celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.

C. GEJALA DAN TANDA
Ada beberapa gejala dari bibir sumbing yaitu :
1. Terjadi pemisahan langit-langit
2. Terjadi pemisahan bibir
3. Terjadi pemisahan bibir dan langit-langit
4. Infeksi telinga berulang
5. Berat badan tidak bertambah
6. Pada bayi terjadi regurgitasi nasal ketika menyusui yaitu keluarnya air susu dari hidung

D. ETIOLOGI
1. Faktor hereditas (kawin antar kerabat)
2. Obat-obatan
3. Nutrisi (kekurangan zat seperti vitamin B6 dan B kompleks, asam folat)
4. Infeksi sifilis, virus, rubella pada usia kehamilan muda
5. Radiasi
6. Stress emosional
7. Trauma (pada trimester I)

E. MANIFESTASI KLINIS
1. Pemisahan bibir (sabiosisis)
2. Pemisahan langit-langit (patolosisis)
3. Pemisahan bibir dan langit-langit (Labiopalatoshizis)
4. Distorsi hidung
5. Infeksi telinga berulang
6. Berat badan tidak bertambah
7. Regurgitasi nasal ketika menyusu (air susu keluar dari lubang hidung)

F. PATOFISIOLOGI
Proses terjadinya Labiopalatoshizis terjadi ketika kehamilan trimester I. pada trimester I terjadi proses perkembangan pembentukan berbagai organ tubuh dan saat itu terjadi kegagalan fusi/penyatuan prominen maksilaris dengan prominem nasalis medial yang diikuti disrupsi kedua bibir, rahang dan palatum anterior. Masa kritis fusi tersebut terjadi sekitar minggu ke-6 paska konsepsi. Apabila terjadi kegagalan dalam penyatuan proses nasal medial dan maksilaris maka dapat mengalami labiosisis dan proses penyatuan tersebut akan terjadi pada usia 6-8 minggu. Kemudian apabila terjadi kegagalan penyatuan pada susunan palato selama masa kehamilan 7-12 minggu akan mengakibatkkan palatosisis.












G. PATHWAY
Factor hereditas, abnormal kromosom, mutasi gen, teratogen, kegagalan fase embrio yg belum jelas
Labiopalatosisis


Sumbing pra-alveolar sumbing alveol summing pasca-alveolar

Sumbing pd bibi sumbing pd tonjolan sumbing pada palatum
bibir hidung alveolar & palatum

tindakan pembedahan

pre-op post-op

alformasi organ mulut insisi

kesulitan menelan ketidak mampuan resiko infeksi gangguan perubahan
mengeluarkan sekresi integritas kulit proses
nutrisi kurangf dari secara sponta keluarga
kebutuhan
ketidak mampuan
menghisap

resiko aspirasi

H. DIAGNOSIS

Untuk mendiagnosa terjadi celah sumbing pada bayi setelah lahir mudah karena pada celah sumbing mempunyai ciri fisik yang spesifik. Sebetulnya ada pemeriksaan yang dapat digunakan untuk mengetahui keadaan janin apakah terjadi kelainan atau tidak. Walaupun pemeriksaan ini tidak sepenuhya spesifik. Ibu hamil dapat memeriksakan kandungannya dengan menggunakaan USG.
1. Foto rontgen
2. Pemeriksaa fisik
3. MRI untuk evaluasi abnormal

I. KOMPLIKASI
Keadaan kelaianan pada wajah seperti bibir sumbing ada beberapa komplikasi karenannya, yaitu ;
1. Kesulitan makan; dalami pada penderita bibir sumbing dan jika diikuti dengan celah palatum. memerlukan penanganan khusus seperti dot khusus, posisi makan yang benar dan juga kesabaran dalam memberi makan pada bayi bibir sumbing
2. Infeksi telinga dan hilangnya dikarenakan tidak berfungsinya dengan baik saluranyang menghubungkan telinga tengah dengan kerongkongan dan jika tidak segera diatasi makan akan kehilangan pendengaran.
3. Kesulitan berbicara. Otot – otot untuk berbicara mengalami penurunan fungsi karena adanya celah. Hal ini dapat mengganggu pola berbicara bahkan dapat menghambatnya.
4. Masalah gigi. Pada celah bibir gigi tumbuh tidak normal atau bahkan tidak tumbuh, sehingga perlu perawatan dan penanganan khusus.


J. PENGKAJIAN
1. Eksplorasi sikap penerimaan keluarga terhadap bayi
2. Kaji jika terjadi kesukaran dalam menghisap, menelan, makan, terjadi penurunan bernafas, mudah tersedak, distress pernafasan dan dispnea.
3. Pemeriksaan fisik didapatkan adanya distorsi hidung, adanya celah pada bibir, hidung, langit atau bibir dan hidung.
4. Peruksa turgor dan warna kulit jika terjadi penyimpangan.

K. PENATALAKSANAAN
1. Tahap praoperasi
a. Mempersiapkan ketahanan tubuh bayi untuk menerima tindakan operasi
b. Asupan gizi yang cukup, dilihat dari keseimbangan berat badan yang dicapai pada usia yang memadai (BB sekitar 4-5 kg, Hb> 10 gr %, usia lebih dari 10 minggu).
2. Tahap operasi
a. Pembedahan pada bibir sumbing optimal pada usia 3 bulan
b. Sedang pembedahan sumbing pada palatum optimal pada usia 18-20 bulan karena anak aktif bicara usia 2 tahun dan selanjutnya sebelum anak masuk sekolah, operasi sesudah usia 2 tahun harus diikuti dengan tindakan speech, teraphy karena jika tidak, setelah operasi suara menjadi sengau pada saat bicara.
3. Tahap setelah operasi

Biasanya dokter bedah yang menangani akan memberikan instruksi pada oerang tua pasien misalnya setelah operasi bibir sumbing, luka bekas operasi dibiarkan terbuka dan tetap menggunakan sendok atau dot khusus untuk memberikan minum bayi.




DAFTAR PUSTAKA



Hidayat, AZIZ Alimun A. 2006. Pengantar Ilmu Keperawatan Anak. Jakarta. Salemba Medika.

Markum. AH. 1991. Ilmu Kesehatan Anak Jilid I. Jakarta : Fakultas Kedoketan Universitas Indonesia.

Ngastiah. 2005. Perawatan Anak Sakit . Jakarta : EGC.

http://www.info-sehat.com/content.php